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格林巴利综合征新亚型:急性球麻痹叠加综合征

发布时间:2020-01-10 16:14:47

  急性球麻痹(ABP)可以是很多神经系统疾病的临床表现,包括卒中、重症肌无力、多发性硬化、肉毒毒素中毒等。既往研究显示,格林巴利综合征(GBS)患者也可出现 ABP 的表现,且不伴有肢体无力,但这类患者的临床特征尚不明确,也没有将其作为独特的一个 GBS 亚型来进行研究。

  为此,来自韩国的学者 Bae 等进行了一项研究,旨在将不伴有肢体无力的 ABP 患者归类作为 GBS 的一个亚型进行分析,并将其与 Miller Fisher 综合征(MFS)以及咽 - 颈 - 臂丛变异型(PCB)GBS 相鉴别。该研究发表于近期的 Neurology 杂志。 该研究纳入了 11 例表现为 ABP 综合征的患者,平均发病年龄为 33.8 岁。

  收集患者的临床信息以及抗神经节苷脂抗体检测的信息进行分析。所有纳入的患者均以球部症状为主,而没有肢体无力。所有患者均不是孤立性的 ABP,而是伴有不同症状的 ABP 叠加综合征(ABPp)。 ABPp 患者表现为急性单相病程,其中 8 例患者有前驱感染病史。患者最常见的首发症状为言语不清、步态障碍和复视。所有的患者均没有呼吸肌受累的表现。

  患者最常见症状的发生频率为:眼肌麻痹(9 例患者,82%)、共济失调(9 例患者,82%)以及面肌麻痹(6 例患者,55%)。 酶联免疫分析显示抗 GT1a IgG 抗体最为常见(11 例患者),其次为抗 GQ1bIgG 抗体(6 例患者)。9 例患者采用了 5 天的静脉免疫球蛋白治疗,10 例患者显示预后良好,且在 3 个月内完全恢复正常。只有一例患者病程超过了 6 个月。

  该研究结论认为,不伴有颈部或肢体无力的 ABP 叠加综合征是 GBS 的亚型之一,且区别于 MFS 以及 PCB 亚型。出现抗 GT1a IgG 抗体能够解释其独特的临床特征与潜在的病理机制之间的相关性。

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